常常嘴破及外陰部潰瘍  可能罹患俗稱絲路病

 

李小姐37歲,長期反覆性嘴破、關節酸痛及皮膚癢疹,因為發現嚴重陰唇潰瘍,而到北市聯醫仁愛院區婦產科就醫,經詳細病史詢問及理學檢查,證實罹患了貝塞特氏症,經過數周的門診治療,外陰部潰瘍幾乎痊癒,仍需長期追蹤。

貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家,所以學者也稱為絲路病。貝賽特氏症是一種病因尚不完全清楚的全身性疾病,也是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎。臺北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅解釋,典型的貝賽特氏症之三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍,生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎。此外,尚可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管,造成嚴重的血管發炎,甚至危及生命。

貝賽特氏症好發在成年人,2040歲的青壯年人較易發病。男女比例差不多,但男性略高,而且男性病情常較嚴重。鄭志堅表示,雖然目前還沒有完全治癒的病例,但臨床症狀可以透過治療緩解。治療依照病人的臨床表現,可做不同的藥物選擇。一般大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症,以及有眼睛病變及內臟器官侵犯的重症。

若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變,可以使用局部類固醇治療。以往臨床有時會作的皮膚穿刺應盡量避免,因可能引起續發皮膚發炎。至於嚴重狀況例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時,有可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭,常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。

貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發,長期追蹤及臨床藥物選擇及調整是非常必要的。貝賽特氏症的復發症狀可持續數周、數年或數十年。慢性神經系統、消化道或血管的損害也有機會產生致命的後果。鄭志堅建議,為了避免延誤病情,早期診斷也很重要,若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者,宜僅早至門診做詳細診療。

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